CREST综合征简介，有什么功效？

CREST综合征简介，有什么功效？

CRESTzōng hé zhēng

CREST综合征是一种较良性的进行性系统硬化症。1964年Winterbauter将一组同时具有钙质沉积（calcinosis）、Raynand现象、指硬化（sclerodactyly）和毛细血管扩张（telangiectasia）四个特征的患者称为CRST综合征。以后Frayha等发现CRST综合征患者常有食道功能障碍（esophageal dysfunction）故改名为CREST综合征。

病因不明。但患者血清中存在多种自身抗体，特别是抗着丝点抗体（ACA），提示发病机理与自身免疫有关。

病理皮肤病变与进行性系统性硬化症相似，真皮网状层致密胶原纤维增多，小血管数目减少，呈玻璃样变，皮肤附件丧失，皮肤厚度和羟脯氨酸含量与正常人相似。

主要为： ①钙质沉积： 可在皮内或皮下形成大小不等的结节，常见于指尖、掌指关节周围、前臂伸侧、鹰嘴窝和髌前区。②Raynand现象。③食道功能障碍：患者感到难以吞咽干硬食物，有梗塞感。X线食道检查示食道蠕动减少，食道下段扩张或狭窄。④指硬化： 皮肤硬化只限于手掌指关节的远端，早期呈皮肤水肿，逐渐变为紧绷和硬化。CREST综合征的皮肤病变亦可累及面部。⑤毛细血管扩张： 常见于面部和手掌面，此外亦可见于手指、嘴唇和舌。患者血清中存在抗着丝点抗体是与其他疾病相鉴别的血清学标志，阳性率为50～90%。抗着丝点抗体针对的抗原是一种与着丝点中DNA紧密结合的组蛋白成分，分子量为70 000。因此，亦称抗CREST70抗体。最近（1985） LeRoy等指出CREST综合征主要是发展缓慢的系统性硬皮病，在起病的最初10年可仅有Raynand现象，很少内脏受累。但第二个及第三个10年时可有内脏影响，如三叉神经痛、肺纤维化伴肺动脉高压、胆汁性肝硬化等，唯肾、心累及较少。