血友病是什么
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血友病是什么
血友病属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,是由于体内的凝血因子Ⅷ基因,或凝血因子Ⅸ基因的缺陷,导致Ⅷ因子和Ⅸ因子缺乏,而使患者终身的凝血功能异常,终身具有轻微的创伤后出血倾向,重症患者没有明显的外伤,也可以发生自发性出血。血友病出生时即可发病,伴随终身。如果患者得不到标准规范的治疗,有很高的致残及致死率,而接受标准规范化治疗的患者,可以相对正常的生长发育,避免残疾。在发达国家,血友病患者的生活质量,及预期寿命基本接近正常人群。在生活中,如果有易出血的倾向或轻微创伤就发生比较严重的出血,此时一定要考虑有无凝血机制的异常,及时到医院就诊,确诊原因。



